Hva er polycythemia Vera, diagnose, symptomer og behandling

Polycythemia Vera er en myeloproliferativ sykdom hos hematopoietiske celler, som er preget av en ukontrollert spredning av røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.

Økningen i disse cellene, spesielt røde blodlegemer, gjør blodet tykkere, noe som kan føre til andre komplikasjoner som forstørret milt og økt blodpropp, og dermed øke risikoen for trombose, hjerteinfarkt eller hjerneslag eller til og med forårsake andre sykdommer som akutt myeloid leukemi eller myelofibrosis.

Behandlingen består i å utføre en prosedyre som kalles flebotomi og administrere medisiner som hjelper til med å regulere antall celler i blodet.

Hva er tegn og symptomer

Det høye antallet røde blodlegemer forårsaker en økning i hemoglobin og blodviskositet, noe som kan forårsake nevrologiske symptomer som svimmelhet, hodepine, økt blodtrykk, synlige forandringer og forbigående iskemiske ulykker.

I tillegg opplever folk med denne sykdommen ofte generalisert kløe, spesielt etter en varm dusj, svakhet, vekttap, tretthet, tåkesyn, overdreven svette, hevelse i ledd, kortpustethet og nummenhet, prikking, svie eller svakhet i medlemmer.

Hvordan diagnosen stilles

For å stille diagnosen sykdommen, må det utføres blodprøver, som hos personer med Polycythemia Vera, viser en økning i antall røde blodlegemer, og i noen tilfeller en økning i hvite blodlegemer og blodplater, høye nivåer av hemoglobin og lave nivåer av erytropoietin.

I tillegg kan benmargsaspirasjon eller biopsi også utføres for å få en prøve som skal analyseres senere.

Komplikasjoner av polycythemia vera

Det er noen tilfeller av personer med polycythemia Vera som ikke viser tegn og symptomer, men noen tilfeller kan føre til alvorligere problemer:

1. Dannelse av blodpropp

Økningen i blodets tykkelse og den påfølgende nedgangen i strømmen og endringen i antall blodplater, kan føre til dannelse av blodpropp, noe som kan føre til hjerteinfarkt, hjerneslag, lungeemboli eller trombose. Lær mer om hjerte- og karsykdommer.

2. Splenomegaly

Milten hjelper kroppen til å bekjempe infeksjoner og hjelper til med å eliminere skadede blodceller. Økningen i antall røde blodlegemer eller til og med andre blodceller gjør at milten må jobbe hardere enn normalt, noe som fører til en økning i størrelse. Se mer om splenomegali.

3. Forekomst av andre sykdommer

Selv om det er sjeldent, kan Polycythemia Vera gi opphav til andre mer alvorlige sykdommer, som myelofibrose, myelodysplastisk syndrom eller akutt leukemi. I noen tilfeller kan benmargen også utvikle progressiv fibrose og hypocellularitet.

Hvordan forhindre komplikasjoner

For å forhindre komplikasjoner, i tillegg til at det anbefales å følge behandlingen riktig, er det også viktig å adoptere en sunnere livsstil, trener regelmessig, noe som forbedrer blodsirkulasjonen og reduserer risikoen for blodpropp. Røyking bør også unngås, da det øker risikoen for hjerteinfarkt og hjerneslag.

I tillegg skal huden behandles godt, for å redusere kløe, ta et bad med varmt vann, bruke en mild dusjsåpe og en allergivennlig krem og unngå ekstreme temperaturer, noe som kan forverre blodomløpet. For å gjøre dette, må man unngå soleksponering i varme perioder av dagen og beskytte kroppen mot eksponering for veldig kaldt vær..

Mulige årsaker

Polycythemia Vera oppstår når et JAK2-gen er mutert, noe som forårsaker problemer i produksjonen av blodceller. Dette er en sjelden sykdom, som forekommer hos omtrent 2 av hver 100 000 mennesker, vanligvis over 60 år.

Generelt regulerer den sunne organismen mengden av produksjonen for hver av de tre typer blodceller: røde, hvite blodlegemer og blodplater, men i Polycythemia Vera er det en overdrevet produksjon av en eller flere typer blodceller.

Hvordan behandlingen gjøres

Polycythemia vera er en kronisk sykdom som ikke kan kureres og behandling består i å redusere overflødig blodceller, og i noen tilfeller kan redusere risikoen for komplikasjoner:

Terapeutisk flebotomi: Denne teknikken består av drenering av blod fra venene, som vanligvis er det første behandlingsalternativet for personer med denne sykdommen. Denne prosedyren reduserer antall røde blodlegemer, og reduserer også volumet av blod.

aspirin: Legen kan foreskrive aspirin i en lav dose, mellom 100 og 150 mg, for å redusere risikoen for blodpropp.

Medisiner for å redusere blodlegemer: Hvis flebotomi ikke er tilstrekkelig til at behandlingen skal være effektiv, kan det være nødvendig å ta medisiner som:

Hydroxyurea, som kan redusere produksjonen av blodceller i benmargen;
Alfa-interferon, som stimulerer immunforsvaret til å bekjempe overproduksjon av blodceller, for personer som ikke responderer godt på hydroksyurinstoff;
Ruxolitinib, som hjelper immunforsvaret med å ødelegge tumorceller og kan forbedre symptomene;
Medisiner for å redusere kløe, for eksempel antihistaminer.

Hvis kløen blir veldig alvorlig, kan det hende du må ta ultrafiolett lysbehandling eller bruke medisiner som paroksetin eller fluoksetin.