Diffuse kutan mastocytose
Diffus kutan mastocytose er en sjelden sykdom forårsaket av en forstyrrelse i immunreaksjonen, der mastceller (kroppens forsvarsceller) samler seg i hudvevet eller andre vev i kroppen, hovedsakelig i benmargen og mage-tarmkanalen..
Mastocytose kan være begrenset til huden eller kan involvere andre organer, som mage, tarm, lever, milt, lymfeknuter og bein. Selv om det er sjelden, kan det være assosiert med alvorlige blodsykdommer, for eksempel akutt leukemi, lymfom, kronisk nøytropeni eller noen myeloproliferativ lidelse, mastcelleleukemi og aggressiv mastocytose.
Mastocytosesymptomer
Symptomer på mastocytose kan være:
- Pigmentert urticaria: små rødbrune flekker på huden;
- Magesår;
- Jet oppkast;
- Kronisk diaré;
- Magesmerter.
- Føler meg svimmel når jeg står opp;
- Sovende lepper og fingertupper.
Diagnosen bekreftes av de høye nivåene av histamin eller prostaglandin D2 i den døgnåpne urinen, samlet kort etter krisen og av økningen i mastceller i hudlesjoner (histologi).
Behandling for mastocytose
Behandlingen av mastocytose utføres ved inntak av 2 typer antihistaminer: histaminreseptorblokkere 1, typen som brukes i behandlingen av allergier, og histaminreseptorblokkere 2, den typen som brukes i behandlingen av magesår. Men når mastocytose er assosiert med en alvorlig underliggende lidelse, er behandlingen mye mer kompleks.
Mastocytose hos barn kurerer seg selv noen ganger.
