Evans syndrom - symptomer og behandling
Evans syndrom, også kjent som anti-fosfolipid syndrom, er en sjelden autoimmun sykdom, der kroppen produserer antistoffer som ødelegger blod.
Noen pasienter med denne sykdommen kan bare ha ødelagt hvite celler eller bare røde celler, men hele blodstrukturen kan bli skadet når det gjelder Evans syndrom.
Jo før riktig diagnose av dette syndromet stilles, jo lettere blir symptomene kontrollert og dermed har pasienten en bedre livskvalitet..
Hva forårsaker
Faktoren som fremmer dette syndromet er fremdeles ukjent, og både symptomene og utviklingen av denne sjeldne sykdommen er veldig forskjellige fra tilfelle til tilfelle, avhengig av hvilken del av blodet som blir angrepet av antistoffene..
Tegn og symptomer
Når de røde blodlegemene er skadet og senker blodnivået, utvikler pasienten de typiske symptomene på anemi, i de tilfeller blodplatene skal ødelegges, er pasienten mer utsatt for dannelse av blåmerker og blødninger enn i tilfeller av hodetraume kan forårsake dødelige hjerneblødninger, og når det er den hvite delen av blodet som blir rammet, er pasienten mer utsatt for infeksjoner ledsaget av større problemer med å bli frisk.
Det er vanlig at en pasient med Evans-syndrom har andre autoimmune sykdommer som lupus eller revmatoid artritt, for eksempel.
Utviklingen av sykdommen er uventet, og i mange tilfeller følges episoder med stor ødeleggelse av blodceller av lange perioder med remisjon, mens noen mer alvorlige tilfeller utvikler seg kontinuerlig uten perioder med forbedring..
Hvordan behandlingen gjøres
Behandlingen tar sikte på å stoppe produksjonen av antistoffer som ødelegger blodet. Behandling kurerer ikke sykdommen, men den hjelper til med å redusere symptomene, som anemi eller trombose..
Bruk av steroider anbefales fordi de undertrykker immunforsvaret og reduserer produksjonen av antistoffer, avbryter eller reduserer graden av ødeleggelse av blodlegemer.
Et annet alternativ er injeksjon av immunglobuliner for å ødelegge overflødige antistoffer produsert av kroppen eller til og med cellegift, noe som stabiliserer pasienten.
I de alvorligste tilfellene er fjerning av milten en behandlingsform, i likhet med blodoverføring.
