Hjemmeside » Sjeldne sykdommer » West Syndrome - Hva det er, Behandling og kur

    West Syndrome - Hva det er, Behandling og kur

    West-syndrom er en sjelden sykdom som er preget av hyppige epileptiske anfall, som er mer vanlig blant gutter og begynner å manifestere seg i løpet av det første året av babyens liv. Vanligvis skjer de første krisene mellom 3 og 5 måneder av livet, selv om diagnosen kan stilles til 12 måneder. 

    Det er tre typer av dette syndromet, det symptomatiske, idiopatiske og kryptogene, og i det symptomatiske har babyen en årsak som babyen har vært uten å puste ved fødselen i lang tid; kryptogent er når det er forårsaket av en annen hjernesykdom eller unormalitet, og det idiopatiske er når årsaken ikke kan oppdages og babyen kan ha normal motorisk utvikling, for eksempel å sitte og krype,.

    Hovedtrekk 

    De slående trekk ved dette syndromet er forsinket psykomotorisk utvikling, daglige epileptiske anfall (noen ganger mer enn 100), i tillegg til tester som elektroencefalogram som bekrefter mistanken. Rundt 90% av barn med dette syndromet har vanligvis psykisk utviklingshemming, autisme og muntlige endringer er veldig vanlige. Bruxism, pust i munnen, maloklusjon hos tannhjertene og gingivitt er de vanligste endringene hos disse barna.

    Det hyppigste er at bæreren av dette syndromet også påvirkes av andre hjerneforstyrrelser, som kan hindre behandlingen, ha en dårligere utvikling, være vanskelig å kontrollere. Det er imidlertid babyer hvis de blir friske.

    Årsaker til West Syndrome

    Årsakene til denne sykdommen, som kan være forårsaket av flere faktorer, er ikke kjent med sikkerhet, men de vanligste er problemer ved fødselen, for eksempel mangel på cerebral oksygenering ved fødselen eller kort tid etter fødselen, og hypoglykemi.

    Noen situasjoner som ser ut til å favorisere dette syndromet er hjerneforandring, prematuritet, sepsis, Angelman-syndrom, hjerneslag eller infeksjoner som rubella eller cytomegalovirus under graviditet, i tillegg til medisinbruk eller overdreven alkoholforbruk under graviditet. En annen årsak er mutasjonen i genet Aristaless-relatert homeobox (ARX) på X-kromosomet.

    West Syndrome Treatment

    West Syndrome-behandling bør startes så snart som mulig, fordi hjernen under epileptiske anfall kan lide uopprettelig skade og alvorlig skade babyens helse og utvikling.

    Bruk av medisiner som adrenokortikotropisk hormon (ACTH) er en alternativ behandling, i tillegg til fysioterapi og hydroterapi. Medisiner som natriumvalproat, vigabatrin, pyridoksin og benzodiazepiner kan ordineres av legen.

    West syndrom har en kur?

    I de enkleste tilfellene, når West-syndrom ikke er relatert til andre sykdommer, når det ikke genererer symptomer, det vil si når årsaken ikke er kjent, blir det betraktet som idiopatisk West-syndrom, og når barnet først får behandling, snart når de første krisene dukker opp, kan sykdommen kontrolleres, med en sjanse for kur, uten behov for fysioterapi, og barnet kan ha en normal utvikling.

    Imidlertid, når babyen har andre tilknyttede sykdommer og når helsen hans er alvorlig, kan ikke sykdommen kureres, selv om behandlinger kan gi mer komfort. Den beste personen til å indikere at babyens helsetilstand er nevropedisk lege, som etter å ha evaluert alle eksamenene, vil kunne indikere de mest passende medisinene og behovet for psykomotorisk stimulering og fysioterapitimer..