Wiskott-Aldrich syndrom
Wiskott-Aldrich syndrom er en genetisk sykdom, som går ut over immunforsvaret som involverer T- og B-lymfocytter, og blodcellene som hjelper til med å kontrollere blødning, blodplater.
Symptomer på Wiskott-Aldrich syndrom
Symptomer på wiskott-Aldrich syndrom kan være:
Tendens til blødning:
- Nedsatt antall og størrelse på blodplater i blodet;
- Kutanblødninger preget av rødblå flekker på størrelse med et tappehode, kalt “petechiae”, eller de kan være større og ligner blåmerker;
- Blodige avføring (hovedsakelig i barndommen), blødende tannkjøtt og langvarige neseblod.
Hyppige infeksjoner forårsaket av alle typer mikroorganismer som:
- Otitis media, bihulebetennelse, lungebetennelse;
- Meningitt, lungebetennelse forårsaket av Pneumocystis jiroveci;
- Viral hudinfeksjon forårsaket av molluscum contagiosum.
eksem:
- Hyppige infeksjoner i huden;
- Mørke flekker på huden.
Autoimmune manifestasjoner:
- vaskulitt;
- Hemolytisk anemi;
- Idiopatisk trombocytopenisk purpura.
Diagnosen for denne sykdommen kan stilles av barnelege etter klinisk observasjon av symptomene og spesifikke tester. Å vurdere størrelsen på blodplatene er en av måtene å diagnostisere sykdommen, ettersom få sykdommer har denne egenskapen.
Behandling for Wiskott-Aldrich syndrom
Den mest passende behandlingen for Wiskott-Aldrich syndrom er benmargstransplantasjon. Andre behandlingsformer er fjerning av milten, da dette organet ødelegger den lille mengden blodplater som mennesker med dette syndromet har, påføring av hemoglobin og bruk av antibiotika.
Forventet levealder for personer med dette syndromet, de som overlever etter ti år utvikler vanligvis svulster som lymfom og leukemi..
