Berdon syndrom hva er det, symptomer og behandling
Berdon syndrom er en sjelden sykdom som hovedsakelig rammer jenter og forårsaker problemer i tarmen, blæren og magen. Generelt tisser ikke folk med denne sykdommen eller bærer bue.
Dette syndromet kan være forårsaket av genetiske eller hormonelle problemer, og symptomene vises like etter fødselen, noe som kan være endringer i form og funksjon på blæren, som vanligvis er veldig store, reduserte eller fraværende avføring, noe som fører til arrestasjon av mage, i tillegg til reduksjon i størrelse på tykktarmen og hevelse i tynntarmen.
Berdon syndrom har ingen kur, men det er noen kirurgiske inngrep som tar sikte på å tømme mage og tarm, noe som kan forbedre sykdommens symptomer. I tillegg er et alternativ til å øke levealderen og kvaliteten til personen med dette syndromet multivisceral transplantasjon, det vil si transplantasjonen av hele mage-tarmsystemet.
Hovedsymptomer
Symptomene på Berdon syndrom vises like etter fødselen, de viktigste er:
- forstoppelse,
- Urinretensjon;
- Dilatert blære;
- Hevelse i magen;
- Muskler i magen slapp;
- oppkast;
- Hoven nyre;
- Tarmhindring.
Diagnosen Berdons syndrom stilles gjennom evaluering av symptomene som er presentert av barnet etter fødselen og ved avbildning av undersøkelser, for eksempel ultralyd. Sykdommen kan også identifiseres under graviditet ved å utføre en morfologisk ultralyd etter den 20. svangerskapsuken. Forstå hva den morfologiske ultralyden er til.
Hvordan behandlingen gjøres
Behandlingen av Berdon syndrom er ikke i stand til å fremme helbredelse av sykdommen, men det hjelper til å minimere symptomer hos pasienter og forbedre livskvaliteten..
Kirurgi i magen eller tarmen anbefales for å fjerne blokkering av disse organene og forbedre deres funksjon. De fleste pasienter trenger å bli matet gjennom et rør på grunn av problemet i fordøyelsessystemet. Se hvordan rørfôring gjøres.
Det er også vanlig å ha kirurgi i blæren, noe som skaper en forbindelse til huden i mageområdet, som gjør at urinen kan renne ut.
Imidlertid har disse prosedyrene liten effekt på pasienten, noe som ofte fører til død av underernæring, multippel organsvikt og generalisert infeksjon i kroppen, sepsis. Av denne grunn har multivisceral transplantasjon blitt det beste behandlingsalternativet og består av å utføre fem operasjoner samtidig: transplantasjon av mage, tolvfingertarmen, tarmen, bukspyttkjertelen og leveren.
