Hjemmeside » Sjeldne sykdommer » Stivt person syndrom

    Stivt person syndrom

    I det stive personsyndromet har individet intens stivhet som kan manifestere seg i hele kroppen eller bare i beina, for eksempel. Når disse er berørt, kan personen gå som en soldat fordi han ikke kan bevege musklene og leddene sine veldig godt.

    Dette er en autoimmun sykdom som vanligvis manifesterer seg mellom 40 og 50 år og er også kjent som Moersch-Woltmann syndrom eller på engelsk, Stiff-man syndrom. Bare rundt 5% av tilfellene forekommer i barndom eller ungdom.

    Stivt persons sykdomssyndrom kan manifestere seg på 6 forskjellige måter:

    1. Klassisk form der det bare påvirker korsryggen og beina;
    2. Variantform når den er begrenset til bare 1 medlem med den dystoniske eller bakovergående holdningen;
    3. Sjelden form når stivhet oppstår i kroppen på grunn av alvorlig autoimmun encefalomyelitt;
    4. Når det er en forstyrrelse i funksjonell bevegelse;
    5. Med dystoni og generalisert parkinsonisme og
    6. Med arvelig spastisk paraparesis.

    Vanligvis har den som har dette syndromet ikke bare denne sykdommen, men har også andre autoimmune sykdommer som type 1 diabetes, skjoldbrusk sykdom eller vitiligo, for eksempel.

    Denne sykdommen kan kureres med behandlingen indikert av legen, men behandlingen kan være tidkrevende.

    symptomer

    Symptomene på stivt personsyndrom er alvorlige og inkluderer:

    • Kontinuerlige muskelspasmer som består av små kontrakturer i visse muskler uten at personen kan kontrollere, og
    • Markert stivhet i musklene som kan føre til at muskelfibre går i stykker, dislokasjoner og beinbrudd.

    På grunn av disse symptomene kan personen ha hyperlordose og smerter i ryggraden, spesielt når ryggmusklene er påvirket og ofte kan falle fordi han ikke klarer å bevege seg og balansere ordentlig.

    Intens muskelstivhet oppstår vanligvis etter en periode med stress som en ny jobb eller å måtte utføre jobber i offentligheten, og muskelstivhet skjer ikke under søvn og deformiteter i armer og ben er vanlig på grunn av tilstedeværelsen av disse spasmer, hvis sykdommen blir ikke behandlet. 

    Til tross for økningen i muskeltonus i de berørte regionene, er senrefleksene normale og derfor kan diagnosen stilles med blodprøver som ser etter spesifikke antistoffer og elektromyografi. Røntgenbilder, MR-undersøkelser og CT-skanninger bør også beordres for å utelukke muligheten for andre sykdommer. 

    behandling

    Behandlingen av den stive personen skal gjøres ved bruk av medisiner som baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin og diazepam indikert av nevrologen. Noen ganger kan det være nødvendig å oppholde seg i ICU for å garantere at lungene og hjertet fungerer korrekt under sykdommen, og behandlingstiden kan variere fra uker til måneder.

    Plasmatransfusjon og bruk av anti-CD20 monoklonalt antistoff (rituximab) kan også indikeres og ha gode resultater. De fleste som får diagnosen denne sykdommen, blir kurert ved å motta behandling.