Kutan porfyri
Porfyri med sen hud er den vanligste typen porfyri som får små skader til å vises på hud utsatt for solen, for eksempel baksiden av hånden, ansiktet eller hodebunnen, på grunn av mangelen på et enzym produsert av leveren som fører til ansamling av jern i huden. blod og hud. Kutan porfyri har ingen kur, men det kan kontrolleres ved bruk av medisiner foreskrevet av hudlegen.
Vanligvis vises porfyri med sen hud i voksen alder, spesielt hos pasienter som ofte drikker alkohol eller som har leverproblemer, for eksempel hepatitt C, for eksempel.
Porfyri med sen hud er vanligvis ikke genetisk, men i noen tilfeller kan det gå fra foreldre til barn, og genetisk rådgivning anbefales før du blir gravid hvis det er flere tilfeller i familien..
Symptomer på kutan porfyri
Det første symptomet på kutan porfyri er utseendet på små blemmer på huden utsatt for solen, som tar tid å helbrede, men andre symptomer inkluderer:
- Overdreven vekst av hår i ansiktet;
- Herdet hud noen steder, for eksempel armer eller ansikt;
- Mørket urin.
Etter at blemmer har forsvunnet, kan det dukke opp arr eller lette flekker som tar lang tid å leges.
Diagnosen kutan porfyri må stilles av en hudlege gjennom blod-, urin- og avføringsprøver for å bekrefte tilstedeværelsen av porfyrin i cellene, da det er et stoff som produseres av leveren under sykdommen..
Behandling for kutan porfyri
Behandling for kutan porfyri må ledes av en hudlege i samarbeid med en hepatolog, siden det er nødvendig å kontrollere nivåene av porfyrin produsert av leveren. Avhengig av pasientens symptomer, kan behandling således utføres med rettsmidler for kutan porfyri, slik som klorokin eller hydroksyklorokin, regelmessig tilbaketrekning av blod for å redusere jernnivået i celler eller en kombinasjon av begge.
I tillegg anbefales det at pasienten unngår alkoholforbruk og soleksponering, selv med solkrem, under behandlingen, og den beste måten å beskytte huden mot solen på er å bruke bukser, skjorter med lange ermer, lue og hansker, for eksempel.
