Trombotisk trombocytopenisk purpura Hva er det, årsaker og behandling

Trombotisk trombocytopenisk purpura, eller PTT, er en sjelden, men dødelig hematologisk sykdom, som er preget av dannelse av små tromber i blodkar og er mer vanlig hos personer mellom 20 og 40 år gamle..

I PTT er det en markant nedgang i antall blodplater, i tillegg til feber og, for det meste, nevrologisk svekkelse på grunn av endringer i blodstrømmen til hjernen på grunn av blodpropp.

Diagnosen PTT stilles av hematolog eller fastlege i henhold til symptomene og resultatet av fullstendig blodtelling og blodutstryking, og behandlingen må startes like etter, siden sykdommen er dødelig i omtrent 95% når den ikke er behandlet..

Årsaker til PTT

Trombotisk trombocytopenisk purpura er hovedsakelig forårsaket av mangel eller genetisk endring av et enzym, ADAMTS 13, som er ansvarlig for å gjøre von Willebrand-faktormolekylene mindre, og favorisere deres funksjon. Von Willebrand-faktor er til stede i blodplater og er ansvarlig for å fremme blodplateadhesjon til endotelet, redusere og stoppe blødning.

I mangel av ADAMTS 13-enzymet forblir von von Willebrand-faktormolekylene store og blodstagnasjonsprosessen svekkes, og det er større sjanse for dannelse av blodpropp..

Således kan PTT ha arvelige årsaker, som tilsvarer ADAMTS 13-mangel, eller ervervet, som er de som fører til en reduksjon i antall blodplater, slik som bruk av immunsuppressive eller kjemoterapeutiske eller antiplatelet medisiner, infeksjoner, ernæringsmangler eller autoimmune sykdommer, for eksempel.

Hovedtegn og symptomer

PTT viser vanligvis ikke-spesifikke symptomer, men det er vanlig at pasienter med mistenkt PTT har minst 3 av følgende egenskaper:

1. Markert trombocytemi;
2. Hemolytisk anemi, siden trombiene dannet favoriserer lysering av røde blodlegemer;
3. feber,
4. Trombose, som kan forekomme i flere organer i kroppen;
5. Alvorlige magesmerter på grunn av iskemi i tarmen;
6. Nedsatt nyrefunksjon;
7. Nevrologisk svekkelse, som kan oppfattes gjennom hodepine, mental forvirring, døsighet og til og med koma.

Det er også vanlig at pasienter med mistenkt PTT har symptomer på trombocytopeni, for eksempel utseendet på røde eller lilla flekker på huden, blødende tannkjøtt eller nese, samt vanskelig kontroll av blødning fra små sår. Kjenne til andre symptomer på trombocytopeni.

Nyre- og nevrologiske dysfunksjoner er de viktigste komplikasjonene ved PTT og oppstår når små tromber hindrer blodstrøm til både nyrene og hjernen, noe som kan føre til nyresvikt og hjerneslag, for eksempel. For å unngå komplikasjoner, er det viktig at så snart de første tegnene dukker opp, blir en lege eller hematolog konsultert for å stille diagnosen og starte behandlingen.

Hvordan diagnosen stilles

Diagnosen trombotisk trombocytopenisk purpura stilles basert på symptomene som er presentert av personen, i tillegg til resultatet av fullstendig blodtelling, der en reduksjon i mengden blodplater, kalt trombocytopeni, observeres, i tillegg til å bli observert i blodutstryking av blodplater, som er når blodplater blir sittende fast sammen, i tillegg til schizocytter, som er fragmenter av røde blodlegemer, fordi røde blodlegemer passerer gjennom blodkar som er blokkert av små kar.

Andre tester kan også bestilles for å hjelpe diagnosen PTT, for eksempel blødningstid, som økes, og fraværet eller reduksjonen av enzymet ADAMTS 13, som er en av årsakene til dannelsen av små tromber.

PTT-behandling

Behandling for trombotisk trombocytopenisk purpura bør startes så snart som mulig, da det er dødelig i de fleste tilfeller, siden de dannede trombiene kan hindre arterier som når hjernen, og redusere blodstrømmen til det området..

Behandlingen som normalt er indikert av hematologen er plasmaferese, som er en blodfiltreringsprosess der overskuddet av antistoffer som kan forårsake denne sykdommen og overskuddet av von Willebrand-faktor, i tillegg til støttende pleie, som for eksempel hemodialyse. eksempel, hvis det er nedsatt nyrefunksjon. Forstå hvordan plasmaferese gjøres.

I tillegg kan bruk av kortikosteroider og immunsuppressive medisiner anbefales av legen for å bekjempe årsaken til PTT og unngå komplikasjoner..