Hjemmeside » Sjeldne sykdommer » Giftig epidermal nekrolyse hva er det, symptomer og hvordan behandling blir utført

    Giftig epidermal nekrolyse hva er det, symptomer og hvordan behandling blir utført

    Systemisk epidermal nekrolyse, eller NET, er en sjelden hudsykdom preget av tilstedeværelsen av lesjoner i hele kroppen som kan føre til permanent peeling av huden. Denne sykdommen er hovedsakelig forårsaket av bruk av medisiner som Allopurinol og Carbamazepin, men den kan også være et resultat av bakterielle eller virale infeksjoner, for eksempel.

    NET er smertefullt og kan være dødelig i opptil 30% av tilfellene, så så snart de første symptomene vises, er det viktig å oppsøke en hudlege slik at diagnosen kan bekreftes og behandlingen starter..

    Behandlingen utføres i intensivavdelingen og utføres hovedsakelig med suspensjon av medisiner som forårsaker sykdommen. I tillegg, på grunn av eksponering av hud og slimhinner, blir det iverksatt forebyggende tiltak for å unngå infeksjoner på sykehus, noe som kan ytterligere svekke pasientens kliniske tilstand..

    NET symptomer

    Det mest karakteristiske symptomet på giftig epidermal nekrolyse er hudskader i mer enn 30% av kroppen som kan blø og utskille væske, noe som favoriserer dehydrering og infeksjoner..

    De viktigste symptomene ligner på influensa, for eksempel:

    • malaise;
    • Høy feber;
    • hoste;
    • Muskelsmerter og leddsmerter.

    Disse symptomene forsvinner imidlertid etter 2-3 dager og blir fulgt av:

    • Hudutslett, som kan blø og være smertefull;
    • Nekroseområder rundt lesjonene;
    • Peeling av huden;
    • Veksten av bobler;
    • Forandring i fordøyelsessystemet på grunn av tilstedeværelsen av lesjoner i slimhinnen;
    • Fremkomst av magesår i munnen, halsen og anus, sjeldnere;
    • Hevelse i øynene.

    Lesjonene av giftig epidermal nekrolyse forekommer i praktisk talt hele kroppen, i motsetning til Stevens-Johnson syndrom, som til tross for at de har samme kliniske manifestasjoner, diagnose og behandling, er lesjonene mer konsentrert i bagasjerommet, ansiktet og brystet. Lær mer om Stevens-Johnson syndrom.

    Hovedårsaker

    Giftig epidermal nekrolyse er hovedsakelig forårsaket av medisiner, for eksempel Allopurinol, Sulfonamid, antikonvulsiva eller antiepileptika, for eksempel Carbamazepin, Phenytoin og Phenobarbital. I tillegg er det mer sannsynlig at personer som har autoimmune sykdommer, for eksempel Systemic Lupus Erythematosus, eller som har et kompromittert immunsystem, som AIDS, har hudlesjonene som er karakteristiske for nekrolyse..

    I tillegg til å være forårsaket av medikamenter, kan hudlesjoner oppstå på grunn av infeksjoner av virus, sopp, protozoer eller bakterier og tilstedeværelsen av svulster. Denne sykdommen kan også påvirkes av alderdom og genetiske faktorer.

    Hvordan behandlingen gjøres

    Behandlingen av toksisk epidermal nekrolyse utføres i en intensivavdeling for brannskader og består av eliminering av medisiner som brukes av pasienten, siden vanligvis NET er resultatet av bivirkninger på visse medisiner.

    I tillegg blir erstatning av væsker og elektrolytter tapt på grunn av omfattende hudlesjoner gjort ved å injisere serum i venen. Daglig pleie av skader utføres også av en sykepleier for å unngå hud eller generelle infeksjoner, noe som kan være ganske alvorlig og ytterligere kompromittere pasientens helse..

    Når lesjonene når slimhinnen, kan fôring bli vanskelig for personen, og derfor administreres mat intravenøst ​​inntil slimhinnene er utvunnet..

    For å redusere ubehaget forårsaket av lesjonene, kan kaldtvannskompresser eller nøytrale kremer også brukes til å fremme hudens hydrering. I tillegg kan legen også anbefale bruk av allergi, kortikosteroider eller antibiotika, for eksempel hvis NET er forårsaket av bakterier eller hvis pasienten har fått en infeksjon som følge av sykdommen og som kan forverre den kliniske tilstanden.

    Hvordan diagnosen stilles

    Diagnosen stilles hovedsakelig basert på egenskapene til lesjonene. Det er ingen laboratorietest som kan indikere hvilken medisin som er ansvarlig for sykdommen, og stimulustestene er ikke indikert i dette tilfellet, da det kan føre til at sykdommen forverres. Dermed er det viktig for personen å informere legen om han har noen sykdom eller hvis han bruker medisiner, slik at legen kan bekrefte diagnosen av sykdommen og identifisere den forårsaker..

    I tillegg, for å bekrefte diagnosen, ber legen vanligvis om en hudbiopsi, så vel som en fullstendig blodtelling, mikrobiologiske tester av blod, urin og sårutskillelse, for å sjekke for infeksjoner og doseringen av noen faktorer som er ansvarlige for immunresponsen..