Hjemmeside » Sjeldne sykdommer » Kartageners syndrom hva er det, symptomer og hvordan behandlingen gjøres

    Kartageners syndrom hva er det, symptomer og hvordan behandlingen gjøres

    Kartagener syndrom, også kjent som primær ciliær dyskinesi, er en genetisk sykdom som er preget av endringer i den strukturelle organisasjonen av flimmerhårene som fører luftveiene. Dermed er denne sykdommen preget av tre hovedsymptomer:

    • bihulebetennelse, som tilsvarer betennelse i bihulene. Se hvordan du identifiserer bihulebetennelse; 
    • bronkiektasier, som består av utvidelsen av bronkiene i lungene - lær mer om lungebronkiektase;
    • Situs inversus, der organene i brystet og magen ligger på motsatt side fra det som ville være normalt. 

    Ved denne sykdommen endres bevegelsen av flimmerhårene, som er små hår i luftrøret og bronkiene, som hjelper med å utvise støv og slim fra lungene, noe som får slim, støv og mikrober til å samle seg i lungene. Dette problemet øker risikoen for alvorlige smittsomme sykdommer i luftveiene som rhinitt, bihulebetennelse, bronkitt eller lungebetennelse.

    I tillegg er det vanlig at menn med Kartagener-syndrom er ufruktbare, da sædceller mister evnen til å bevege seg langs testiklene..

    Hvordan behandlingen gjøres

    Behandlingen av Kartagenersyndrom har som mål å redusere symptomer og forhindre utbrudd av luftveisinfeksjoner, og det er vanligvis indikert å ta antibiotika for å behandle bihulebetennelse, bronkitt og lungebetennelse i henhold til medisinsk råd. Det anbefales også å bruke saltvann, mukolytika eller bronkodilatorer for å frigjøre slimet som er tilstede i bronkiene og lette pusten..

    Det er viktig å unngå bruk av sigaretter, kontakt med miljøgifter og bruk av irriterende stoffer, i tillegg til å opprettholde god fuktighet for å gjøre sekreter mer flytende og for å eliminere slim eliminering..

    Åndedrettsfysioterapi er også indikert for å behandle Kartagener syndrom, siden gjennom små pusteøvelser kan slimet som akkumuleres i bronkiene og lungene fjernes, noe som forbedrer pusten. Lær mer om respirasjonsfysioterapi.

    Hovedsymptomer

    Personer med Kartagener syndrom har større sannsynlighet for å utvikle luftveisinfeksjoner, for eksempel bihulebetennelse, lungebetennelse og bronkitt, for eksempel. De viktigste symptomene på dette syndromet er: 

    • Produktiv og blodig hoste;
    • Pustevansker;
    • tretthet;
    • svakhet;
    • Pustebesvær;
    • Tungpustethet i brystet;
    • Hjertesvikt;
    • Økt størrelse på de distale phalanges av fingrene.

    I tilknytning til disse symptomene er andre kliniske manifestasjoner tilstede, slik som utvidelse av bronkiene og endring av brystorganenes plassering, med hjertet på høyre side av brystet..