Histiocytosis hva er det, symptomer og behandling
Histiocytose tilsvarer en gruppe sykdommer som kan kjennetegnes ved høy produksjon og tilstedeværelse av sirkulerende histiocytter i blodet, som, selv om det er sjelden, er hyppigere hos menn, og diagnosen stilles i de første leveår, til tross for de indikative tegnene. sykdom kan også vises i alle aldre.
Histiocytter er celler avledet fra monocytter, som er celler som tilhører immunsystemet og er derfor ansvarlige for forsvaret av organismen. Etter å ha gjennomgått en differensierings- og modningsprosess, blir monocyttene kjent som makrofager, som får et spesifikt navn i henhold til hvor de vises i kroppen, og kalles Langerhans-celler når de finnes i overhuden..
Selv om histiocytose er mer relatert til luftveisendringer, kan histiocytter akkumuleres i andre organer, for eksempel hud, bein, lever og nervesystem, noe som resulterer i forskjellige symptomer i henhold til lokaliseringen av den største spredningen av histiocytter.
Hovedsymptomer
Histiocytose kan være asymptomatisk eller gå raskt til symptomdebut. Tegnene og symptomene som indikerer histiocytose, kan variere avhengig av hvor det er større tilstedeværelse av histiocytter. Dermed er de viktigste symptomene:
- hoste;
- feber,
- Vekttap uten tilsynelatende årsak;
- Pustevansker;
- Overdreven tretthet;
- anemi,
- Høyere risiko for infeksjoner;
- Koagulasjonsproblemer;
- Hudutslett;
- Magesmerter;
- anfall;
- Forsinket pubertet;
- svimmelhet.
Den store mengden histiocytter kan føre til overdreven produksjon av cytokiner, utløse den inflammatoriske prosessen og stimulere dannelsen av svulster, i tillegg til å forårsake skade på organene der akkumuleringen av disse cellene er bekreftet. Det er mer vanlig at histiocytose påvirker bein, hud, lever og lunger, spesielt hvis det er en historie med røyking. Sjeldnere kan histiocytose involvere sentralnervesystemet, lymfeknuter, mage-tarmkanalen og skjoldbrusk.
På grunn av det faktum at barnas immunsystem er dårlig utviklet, er det mulig at involvering av flere organer kan skje lettere, noe som gjør at tidlig diagnose og begynnelse av behandling umiddelbart er viktig..
Hvordan diagnosen stilles
Diagnosen histiocytose stilles hovedsakelig ved biopsi av det berørte stedet, hvor det kan observeres gjennom laboratorieanalyse under et mikroskop, tilstedeværelsen av infiltrat med spredning av histiocytter i vevet som tidligere var sunt.
I tillegg er andre tester for å bekrefte diagnosen, for eksempel computertomografi, undersøkelser for mutasjoner assosiert med denne sykdommen, som BRAF, for eksempel i tillegg til immunhistokjemiske tester og blodtelling, der det kan være endringer i mengden av nøytrofiler, lymfocytter og eosinofiler.
Hvordan behandle
Behandlingen av histiocytose avhenger av omfanget av sykdommen og det berørte stedet, og cellegift, strålebehandling, bruk av immunsuppressive medisiner eller kirurgi, spesielt i tilfelle av beininvolvering, anbefales. Når histiocytose er forårsaket av røyking, anbefales for eksempel røykeslutt, noe som forbedrer pasientens tilstand betydelig.
Oftest kan sykdommen kurere seg selv eller forsvinne på grunn av behandling, men den kan også dukke opp igjen. Derfor er det viktig at personen overvåkes regelmessig, slik at legen kan observere om det er fare for å utvikle sykdommen og dermed etablere behandling i de tidlige stadiene..
